男童患罕见石骨症石骨症可以治愈吗

发布时间：2021-01-22 10:34:08 阅读：次来源：记录仪厂家

养生之道网导读：男童患罕见石骨症，石骨症可以治愈吗？1岁男童患罕见石骨症，父亲捐献骨髓救儿子。男童患罕见石骨症，石骨症可以治愈吗？下面跟小编一起来看看吧。

男童患罕见石骨症

石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨，这是一种罕见的遗传性疾病，发病率约为百万分之一，得了这种病，骨头会慢慢变“石头”。可是不幸的是，这个罕见的病症却降生在一个刚满一岁的男童身上，在北京儿童医院病房，1岁的安安（化名）躺在病床上，爸爸袁国辉和妈妈戴奇侠不时看着孩子的状态，他们害怕孩子突然之间离开他们。

袁国辉是一名康复医生，此时却恨自己的无能为力。他和妻子都是医务人员，袁国辉是一名康复科医生，妻子是同院的护士，两人曾经救过那么多人，现在面对自己的孩子，却束手无策。患了这种病的孩子，随着慢慢长大，骨骼会钙化，慢慢变得如同实心的石头，骨头的骨髓腔会不断缩小。

医生说，安安至多活到两三岁，随着病情推移，他会越发痛苦。而唯一治愈的方法，就是骨髓移植。袁国辉最终决定，使用自己的半相合供体给宝宝进行移植。骨髓移植是把一个孩子“杀死”之后再救活的过程。孩子不进行骨髓移植，一岁以内死亡率高达百分之七八十，安安已经一岁多了，他挺过了一岁，可是如果未获得适当治疗，安安的骨头会慢慢变成实心的“石头”压迫骨髓，生命在痛苦中慢慢凋零。如果骨髓移植，至少有三分之二的机会孩子能救过来。为了那三分之二的机会，夫妻俩决定不放弃。

石骨症是一种会造成严重贫血的疾病，多为遗传。那么石骨症可以治愈吗？一起来看看。

石骨症可以治愈吗

石骨症，最早由Albers-Schonberg（1904年）发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大多数病例为隐性遗传。

石骨症病因不明，可能与遗传因素有关。认为是由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷，主要变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化，使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢，以致骨中缺少骨板层及成骨细胞，失去弹性，骨小梁结构不良，使骨质脆易断。由于大量钙化的软骨基质的存在，使骨髓腔明显缩小，甚至闭塞，骨皮质和松质硬化，二者之间不能分辨。骨皮质增生，骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。

石骨症不是绝症，但很难治愈，而且治疗费用极其昂贵。

对良性型，一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折，给予低钙并磷酸纤维素食物，可延缓骨硬化过程。对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有造血干细胞移植，但治疗费用高得惊人。此病愈后良好，并发症都能有效控制。

恶性型临床表现复杂，诊断较困难。